НАРЕДБА № 6 за утвърждаване на медицински стандарт „Детска клинична хематология и онкология“

НАРЕДБА № 6 за утвърждаване на медицински стандарт „Детска клинична хематология и онкология“ (Обн. ДВ бр. 32/2021) НАРЕДБА № 6 от 26 март 2021 г. за утвърждаване на медицински стандарт „Детска клинична хематология и онкология“ Член единствен. С тази наредба се утвърждава медицински стандарт по медицинската специалност „Детска клинична хематология и онкология“ съгласно приложението. Преходни и заключителни разпоредби § 1. Лечебните заведения привеждат дейността си в съответствие с тази наредба в срок до 6 месеца от влизането є в сила. § 2. Наредбата се издава на основание чл. 6, ал. 1 от Закона за лечебните заведения. Министър: Костадин Ангелов Приложение към член единствен МЕДИЦИНСКИ СТАНДАРТ „ДЕТСКА КЛИНИЧНА ХЕМАТОЛОГИЯ И ОНКОЛОГИЯ“ 1. Основна характеристика на медицинската специалност „Детска клинична хематология и онкология“ 1.1. Дефиниция, основни цели и задачи на медицинската специалност. 1.1.1. Дефиниция. „Детската клинична хематология и онкология“ (ДКХО) е самостоятелна медицинска специалност, занимаваща се с болестите на кръвта (доброкачествени и злокачествени) и солидните тумори при децата от 0 до 18-годишна възраст. По изключение, пациенти, започнали лечение на злокачествено заболяване преди навършване на 18-годишна възраст с химиотерапия според интензивни педиатрични протоколи, също могат да бъдат обект на терапия по стандарта за ДКХО до приключване на лечението. Детската клинична хематология и онкология е специалност, тясно свързана и взаимодействаща с всички останали медицински специалности за деца, но със специфична методология и терапевтична дейност, като: 1.1.1.1. познания и адекватно разбиране на съвременните концепции за епидемиология, етиология, патофизиология, диагноза, прогноза и терапевтични подходи на вродените и придобити болести на кръвта и кръвотворните органи и злокачествени тумори при деца; 1.1.1.2. познания, практически умения и интерпретация на показания, чувствителност, специфичност и резултати от специфичните лабораторни, морфологични, имунохематологични, имунохистохимични, флоуцитометрични, цитогенетични, молекулярно-генетични и ВЕСТНИК образни методи за изследване на кръвта, костния мозък, лимфните структури и вътрешни органи в норма и патология при деца; 1.1.1.3. познания и практически умения за координиране на диагностичните процеси на доброкачествените и злокачествени хематологични болести и солидни тумори при деца, както и на хематологичните прояви на вродените и придобити болести на други органи и системи; 1.1.1.4. познания и практически умения в диагностицирането и интерпретацията на резултатите на методите за цялостна оценка на коагулационната система в норма и патология; познания и практически умения за процедурите плазмафереза, цитафереза и колекциониране на хемопоетични стволови клетки; 1.1.1.5. познания и практически умения за прилагане на различни терапевтични подходи при болестите на кръвта и кръвотворните органи и злокачествените солидни тумори при деца, поведението при спешни и животозастрашаващи състояния, трансплантация на хемопоетични стволови клетки; 1.1.1.6. познания и практически умения за оценка и мониториране на терапевтичния отговор в хода на лекарственото лечение, както и токсичните прояви при нежеланите лекарствени реакции; 1.1.1.7. познания и практически умения за прилагане на палиативна терапия (най-добри поддържащи грижи) при деца с хематологични и онкологични болести, включваща контрол на ракова болка, анемия, хеморагична диатеза, дистрес, дихателна недостатъчност, нарушения в храненето и др.; 1.1.1.8. познания и практически умения за провеждане на допълнително продължително проследяване (диспансерно, follow up) на деца с доброкачествени хематологични или онкологични болести; 1.1.1.9. познаване на методичните насоки и законодателството за получаване, изследване и използване на кръвта, кръвните съставки и специално обработени кръвни компоненти и продукти; практически умения за клиничното приложение на кръв и кръвни биопродукти и адекватно поведение при нежелани реакции; 1.1.1.10. познания и умения за провеждане на клинични проучвания и научни изследвания при болестите на кръвта и кръвотворните органи и злокачествените тумори при деца, съгласно принципите на добрата клинична практика; 1.1.1.11. комуникативни и психологически умения, компетентност по етични и социални проблеми при деца с хематологични и онкологични болести и техните семейства. 1.1.2. Основни цели. Основна цел на медицинската специалност ДКХО е да осигури ранна диагностика, адекватно специфично лечение, медицинска експертиза, профилактика и диспансеризация на децата с болести на кръвта, кръвотворните органи и солидни тумори. 1.1.3.Задачи. Основните задачи на специалността ДКХО са свързани с постигане на високо качество в реализирането на поставената цел чрез: 1.1.3.1. осигу ряване на адекватен обем медицински дейности в специализираната извънболнична медицинска помощ по детска клинична хематология и онкология; 1.1.3.2.осъществяване на комплексна и последователна специализирана диагностично-лечебна дейност в лечебните заведения за болнична помощ със структури по ДКХО; 1.1.3.3.осигуряване на мултидисциплинарен подход и екипност при диагностиката, лечението и проследяването на деца с хематологични и онкологични заболявания; 1.1.3.4.оказване на специализирана консултативна, методична, диспансерна и експертна дейност; 1.1.3.5.участие в изготвянето, провеждането и контрола на програми по детска клинична хематология и онкология в областта на общественото здравеопазване; 1.1.3.6.провеждане на научноизследователска и приложна дейност в областта на детската клинична хематология и онкология; 1.1.3.7.систематично и планирано оценяване, мониториране, контрол и подобряване на качеството на медицинските услуги, психологически и психосоциални грижи (подкрепа) при деца с хематологични и онкологични болести. 1.2. Видове дейности. 1.2.1. Клинични дейности: 1.2.1.1. диагностициране и лечение на вродени и придобити нарушения на еритроцитната редица; 1.2.1.2. диагностициране и лечение на доброкачествени заболявания на гранулоцитната популация; 1.2.1.3. диагностициране и лечение на доброкачествени заболявания на имунокомпетентните клетки и моноцитно-макрофагеалната система; 1.2.1.4. диагностициране и лечение на вродени и придобити тромбоцитни нарушения; 1.2.1.5. диагностициране и лечение на вродени и придобити нарушения на кръвосъсирването, протичащи с кръвоизливи – коагулационни нарушения; 1.2.1.6. диагностициране и лечение на вродени и придобити нарушения на кръвосъсирването, протичащи с тромбоза; 1.2.1.7. проследяване на деца с вродени/ хронични доброкачествени хематологични заболявания; 1.2.1.8. диагностициране и лечение на деца с костномозъчна недостатъчност; 1.2.1.9. диагностициране, лечение и проследяване на деца със злокачествени заболявания на кръвта и кръвотворните органи; ВЕСТНИК 5 1.2.1.10. диагностициране, лечение и проследяване на деца със злокачествени тумори; 1.2.1.11. осъществяване на съвременно лечение на хематологични и онкологични заболявания при деца – химиотерапия, комбинирана химио-лъчетерапия, таргетна терапия, моноклонални антитела, имуносупресивни агенти, растежни фактори, генна терапия и иновативни лекарствени продукти; 1.2.1.12. лечение на спешните състояния в детската клинична хематология и онкология; 1.2.1.13. палиативни и терминални грижи при деца с хематологични и онкологични заболявания; 1.2.1.14. диагностициране, проследяване и лечение на усложненията от лечението на доброкачествени хематологични и онкологични заболявания при деца; 1.2.1.15. определяне на индикациите на автоложна и алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки (ТХСК) при доброкачествени и злокачествени хематологични заболявания, солидни тумори и нехематологични вродени или придобити заболявания (напр. имунодефицитни състояния, болести на обмяната и др.), подлежащи на лечение с ТХСК; 1.2.1.16. оценка и лечение на хематологични нарушения при други заболявания (напр. системни заболявания, имунодефицитни състояния, инфекции с HIV, CMV, EBV, вродени метаболитни нарушения и др.). 1.2.2. Диагностични дейности за целите на ДКХО: 1.2.2.1. осъществяване на аспирация и биопсия на костен мозък, лумбална, коремна и плеврална пункция и тънкоиглена биопсия на лимфен възел; 1.2.2.2. морфологична оценка и интерпретация на цитологични препарати и оценка на резултатите от хистологични изследвания на костен мозък, лимфен възел, слезка и други тъкани; имунохимично оцветени кръвни натривки, аспирати и отпечатъци от костен мозък, ликвор и телесни течности при злокачествени заболявания на кръвта и кръвотворните органи и солидни тумори; аспират от тънкоиглена биопсия на лимфен възел и тъкани; 1.2.2.3. оценка на стандартни и специфични лабораторни параметри при хематологични и онкологични заболявания, включително биохимични, електролитни, кръвно-газови показатели, флоуцитометрични изследвания, цитогенетични и молекулярно-цитогенетични резултати; 1.2.2.4. оценка на имунохематологични изследвания; 1.2.2.5. оценка на индикациите и интерпретация на резултати от образни и специфични нуклеарно-медицински методи за диагностика и проследяване на хематологични и онкологични заболявания. 1.2.3. Трансфузионна терапия: 1.2.3.1. определяне на индикации за спешни и планови трансфузии и провеждане на кръвопреливания, плазмопреливания, преливане на тромбоцитна маса и други кръвни съставки и биопродукти; 1.2.3.2. определяне на индикации и назначаване на плазмафереза и цитафереза; 1.2.3.3. оценка на колекцията на хемопоетични стволови клетки, предназначени за автоложна и алогенна ТХСК; 1.2.3.4. осъществяване на терапевтична флеботомия. 1.2.4. Трансплантация на хемопоетични стволови клетки (съгласно медицински стандарт „Трансплантация на органи, тъкани и клетки” и при вписана в разрешението за осъществяване на лечебна дейност на лечебното заведение възможност за осъществяване на такава дейност); провеждане на дейности в отделните етапи на ТХСК; профилактика и лечение на усложненията, проследяване на пациентите след ТХСК. 1.2.5. Други компоненти на ДКХО. Осъществяване на диагностично-лечебни дейности при редки хематологични заболявания ВЕСТНИК и при онкологични заболявания в мултидисциплинарен екип с цел осигуряване на комплексно обслужване на пациентите. 1.3. Описание на интердисциплинарните дейности между медицинската специалност ДКХО и други медицински специалности и дефиниране на взаимодействието и координацията между тях. 1.3.1. Детската клинична хематология и онкология е специалност, взаимодействаща с всички останали медицински специалности. Припокриването на ДКХО с други медицински специалности се осъществява в области, в които има вторично ангажиране на кръвта и кръвотворните органи или развитие на туморно образувание, както и специалности, подпомагащи диагностиката и лечението на доброкачествените хематологични и онкологични заболявания. 1.3.2. Детската клинична хематология и онкология е специалност с водещо значение при мултидисциплинарния подход и грижи при пациенти с вродени хематологични заболявания. 1.3.3. Припокриващите се области и граници на отговорност на ДКХО с другите медицински специалности са посочени в таблица № 1: Таблица 1. Описание на припокриващи се области и граници на отговорност на детската клинична хематология и онкология с другите специалности Припокриващи се области – медицински специалности Граници на отговорност на другите специалности към детската клинична хематология и онкология Граници на отговорност на детската клинична хематология и онкология към другите специалности Акушерство и Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: гинекология · насочва за специализирана консултация · консултира деца с хематологични изяви деца с диагностицирани солидни тумори на гинекологични болести; консултира на репродуктивната система; деца с диагностицирани солидни тумори · к онсултира деца с хематологични и на репродуктивната система; онкологични болести във връзка с · консултира относно индикации и начини усложнения и клинични прояви от гена прилагане на кръв и кръвни съставки; ниталната система; · п ри необходимост консултира деца с · консултира по въпроси за репродуктивпридобити и вродени нарушения на хената функция при деца, провеждащи сисмостазата във връзка с провеждане на темна химиотерапия и хормонотерапия; хирургични интервенции; · с ътрудничи при лечение на злокачест· п ровежда системна противотуморна тевени солидни тумори при бременност. рапия на малигнени хемопатии и злокачествени солидни тумори при бременност. А не сте зио ло - Лечебна: Диагностична, лечебна: гия и интензив· консултира деца с хематологични или · консултира предоперативно деца с хено лечение онкологични болести при необходимост матологични отклонения по отношение от анестезия или интензивно лечение. на кръвните показатели и хемостазата; · консултира деца с хематологични отклонения, провеждащи интензивно лечение; · консултира относно индикации, обем, честота и условия за спешни и планови трансфузии на кръв, кръвни съставки и специално обработени кръвни продукти; · к онсултира предоперативно деца със солидни злокачествени тумори по отношение на медикаментозна терапия; · консултира деца на интензивно лечение, провеждащи системна противотуморна терапия. 7 Припокриващи Граници на отговорност на другите спе- Граници на отговорност на детската клисе области – циалности към детската клинична хеманична хематология и онкология към другите медицински тология и онкология специалности специалности Клинична виру- Диагностична: Диагностична, лечебна: сология · у частва в етиологичното уточняване на · консултира деца с хематологични изяви неясни фебрилни състояния и/или вина вирусни болести; Лабораторна русни инфекции при деца, провеждаши · д иагностицира и лекува солидни неовирусология системна химиотерапия; плазии в хода на HIV инфекция. · у частва в етиологично уточняване на неясни фебрилни състояния и/или вирусни инфекции, които причиняват или протичат с хематологични промени; · у частва в задължителния контрол на широк спектър вируси при болни преди и след ТХСК: вирусен хепатит, HIV, EBV, CMV и др. Педиатрия Диагностична: Диагностична, лечебна: · насочва за специализирана консултация · консултира деца с хематологични и ондеца с диагностицирани хематологични кологични болести с коморбидност от и онкологични болести. областта на общата педиатрия. Детска гастро- Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: ентерология · насочва за специализирана консултация · консултира деца с хематологични изяви деца със суспектни или доказани хематона гастроинтестинални и чернодробни логични неоплазии или солидни тумори болести; с ангажиране на гастроинтестиналния · консултира деца със суспектни солидни тракт и черния дроб; тумори на гастроинтестиналния тракт · чернодробна аспирационна биопсия при и черния дроб. хематологични болести и първични и вторични туморни лезии; · консултира деца с някои форми на анемия (желязодефицитни, мегалобластни и др.) и ангажиране на гастроинтестиналния тракт; · с ътрудничи при лечение на токсични или други усложнения на гастроинтестиналния тракт и черния дроб следствие цитотоксична или друга терапия, прилагана по повод хематологична или онкологична болест. Де т ск а ен до - Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: кринологи я и · насочва за специализирана консултация · у частва в уточняване на хематологични болести на обдеца със суспектни или доказани хематопромени при ендокринни болести; мяната логични неоплазии или солидни тумори · у частва в уточняване на онкологични с ангажиране на ендокринната система; проблеми при ендокринни болести; · е ндокринологична консултация при · д иагностика и лечение на хематологични деца, които подлежат на цитостатична и солидни неоплазии с ангажиране на и лъчетерапия; ендокринната система. · сътрудничи при лечение на токсични или други усложнения на ендокринната система следствие цитотоксична или друга терапия, прилагана по повод хематологична или онкологична болест. И нф ек ц иозн и Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: болести · у частва в етиологичното уточняване · консултира деца с хематологични изяви на неясни фебрилни състояния и/или на инфекциозни болести; инфекциозни болести, протичащи с · д иагностицира и лекува хематологични хематологични промени; и солидни неоплазии в хода на HIV · у частва в етиологичното уточняване инфекция. на неясни фебрилни състояния и/или инфекциозни болести при деца с хематологични и онкологични болести; · консултира инфекциозни усложнения при деца с хематологични и онкологични болести при необходимост; · с ътрудничи при лечение на контагиозните инфекциозни болести при деца с малигнени и хемопатии и солидни тумори. Припокриващи Граници на отговорност на другите спе- Граници на отговорност на детската клисе области – циалности към детската клинична хеманична хематология и онкология към другите медицински тология и онкология специалности специалности Диагностична: Детска кардио- Диагностична, лечебна: · консултира хематологични и хемостазни логия · насочва за специализирана консултация промени при деца със сърдечносъдови при сърдечни нарушения, асоциирани с болести; хематологични или хемостазни промени; · консултира при необходимост деца със · насочва за специализирана консултация при сърдечни нарушения, свързани с сърдечносъдови болести, свързани с хематологични или онкологични болести. хематологични или онкологични болести (анемии, метастатични перикардни изливи и др.); · о съществява специализирана оценка на сърдечната функция при деца, които подлежат на или провеждат кардиотоксична противотуморна терапия; · осъществява специализирана оценка на сърдечната функция при деца с трансфузионно-зависими анемии; · консултира и лекува сърдечносъдови усложнения при деца с хематологични и онкологични болести. Клинична иму- Диагностична: Диагностична: нология · у частва в тясно взаимодействие с детския · консултира деца с хематологични изяви хематолог и онколог при изграждане на болести на имунната система; на диагнозата, съвместното лечение и · консултира деца с увреждане на имунната проследяване на болни с хематологични система, придружаващи хематологични неоплазии; и онкологични болести. · консултира промени в клетъчния и хуморален имунитет при хематологични и онкологични болести при деца; · о съществява изследвания за тъканна съвместимост и търсене на дарители за алогенна трансплантация на хематопоетични стволови клетки. Клинична Диагностична: Диагностична: лаборатория · у частва в тясно взаимодействие с детския · специализирана хематологична и онколоклиничен онкохематолог при изграждане гична лабораторна диагностика при деца. на диагнозата, по време на лечението и при проследяване на болните. Кожни и вене- Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: рически боле· у частва в диагностиката и лечението на · консултира деца с хематологични изяви сти кожни промени при доброкачествени на дерматологични болести; и малигнени хемопатии, лезии от зло· консултира деца с дерматологични симпкачествени солидни тумори, паранеотоми, придружаващи хематологични и пластични синдроми, имуноалергични онкологични болести. вазопатии с кожни промени и др. Лъчелечение Лечебна: Диагностична, лечебна: · п ланира и провежда лъчетерапия или · консултира деца с хематологични усложсъчетана химиолъчетерапия при хеманения при диагностична и терапевтична тологични неоплазии и злокачествени лъчева експозиция; солидни тумори при деца. · консултира и лекува деца с хематологични неоплазии и злокачествени солидни тумори в хода на лъчетерапия. Медицинска ге- Диагностична: Диагностична: нетика · у частва в тясно взаимодействие с дет· специализирана хематологична и онкоския клиничен хематолог и онколог логична лабораторна диагностика. при изграждане на диагнозата и при проследяване на децата. Медицинска па- Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: разитология · у частва в етиологичното уточняване · консултира деца с хематологични изяви на паразитни болести, протичащи с на паразитни болести; хематологични промени; · консултира деца с паразитози, придружа· у частва в етиологичното уточняване на ващи хематологични или онкологични паразитни болести в хода на хематолоболести; гични и онкологични болести при деца; Припокриващи се области – медицински специалности 9 Граници на отговорност на другите специалности към детската клинична хематология и онкология Граници на отговорност на детската клинична хематология и онкология към другите специалности · у частва в тясно взаимодействие с детския клиничен хематолог и онколог при изграждане на диагнозата, съвместното лечение и проследяване на болните. · разпознава еритроцитни паразити в хемограми и миелограми. Клинична мик- Диагностична: Диагностична: · осъществява рутинна и експресна микро· насочва за специализирана микробиолоробиология биологична диагностика на биологични гична диагностика с оглед етиологично секрети и хемокултури с изолиране на уточняване на инфекциозни усложнения Лабораторна патогенни микроорганизми, идентифиили неясни фебрилни състояния при микробиология кация и антибиограма. хематологични и онкологични болести при деца. Неврохирургия Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: · насочва за специализирана консултация · консултира и лекува деца с пред- и постодеца с диагностицирани мозъчни тумори; перативно установени хематологични и · консултира деца с хематологични и ононкологични болести на централната и кологични болести при необходимост от периферна нервна система. неврохирургическа интервенция. Детска невро- Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: логия · насочва за специализирана консултация · консултира деца с хематологични прояви деца с неврологични болести, свързани с на неврологични болести; хематологични или онкологични болести · консултира деца с неврологични симптоили паранеопластични синдроми; ми, придружаващи хематологични или · консултира, диагностицира и участва онкологични болести; в лечението на неврологични усложне· консултира лечението на неврологични ния при хематологични и онкологични болести, свързани с хематологични или болести при деца. онкологични болести; · консултира деца с автоимунни неврологични болести с оглед определяне на индикациите и осъществяване на трансплантация на хематопоетични стволови клетки. Детска нефро- Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: логия и хемо· насочва за специализирана консултация · консултира деца с хематологични продиализа деца с хематологични промени при остри яви на бъбречни болести (със или без и хронични бъбречни болести (със и без бъбречна недостатъчност); бъбречна недостатъчност); · консултира деца с бъбречни симптоми, · насочва за специализирана консултация придружаващи хематологични и онкодеца с диагностицирани солидни тумори логични болести (със и без бъбречна на бъбрека; недостатъчност); · у частва в лечебния процес на бъбречна · консултира лечението на бъбречни бонедостатъчност, настъпила в хода на лести, свързани с хематологични и онхематологична или онкологична болест кологични болести (със и без бъбречна или системна химиотерапия при деца. недостатъчност). Нуклеарна ме- Диагностична: Диагностична: дицина · п ровежда туморотропни нуклеарноме· консултира деца, при които проведенидицински изследвания: визуализация те нуклеарномедицински изследвания на туморни процеси, туморни маркери; насочват към хематологична или онко· п ровежда нуклеарномедицински излогична болест. следвания на щитовидна жлеза, кости, бъбреци и други при деца с хематологични и онкологични болести; · у частва в тясно взаимодействие с детския клиничен хематолог и онколог при изграждане на диагнозата и проследяване на децата чрез осъществяване на специализирани хеморадиологични кинетични изследвания: определяне на обем циркулираща кръв, еритроцитна маса и плазма; определяне на преживяемост и секвестрация на кръвни клетки – тромбоцити, еритроцити. Припокриващи Граници на отговорност на другите спе- Граници на отговорност на детската клисе области – циалности към детската клинична хеманична хематология и онкология към другите медицински тология и онкология специалности специалности Диагностична: Образна диаг- Диагностична: ностика · у частва в тясно взаимодействие с дет· консултира деца, при които проведениския клиничен хематолог и онколог те образни изследвания насочват към при изграждане на диагнозата, стахематологична или онкологична болест. дирането, оценката на терапевтичния отговор и проследяването на децата с хематологични и онкологични болести (конвенционална рентгенология, компютърна томография, магнитно-резонансна томография). Диагностична, лечебна: Ортоп ед ияи Диагностична, лечебна: травматология · насочва за специализирана консултация · консултира, диагностицира и участва в деца с хематологични отклонения при лечението на деца с хематологични усложзасягане на опорно-двигателния апарат; нения и нарушения на хемостазата при · насочва за специализирана консултация болести на опорно-двигателния апарат; деца с диагностицирани солидни тумо· консултира деца с придобити и вродени ри на опорно-двигателния апарат или нарушения на хемостазата във връзка с костни метастази; провеждане на ортопедични хирургични · у частва със специфични ортопедични интервенции; методи в лечението на солидни тумори, · консултира, диагностицира и участва в ангажиращи опорно-двигателния апарат. лечението на деца с болести на опорно-двигателния апарат, придружаващи хематологична или онкологична болест; · консултира за определяне на индикации, обем, честота и условия за спешни и планови трансфузии на кръв, кръвни съставки и специално обработени кръвни продукти. Очни болести Диагностична: Диагностична, лечебна: · консултира и участва в диагностика· к онсултира, диагностицира и лекува та на офталмологични усложнения и хематологични и онкологични болести, клинични прояви на хематологични и засягащи очните структури; онкологични болести; · консултира деца с придобити и вродени · разпознава и насочва за специализирана нарушения на хемостазата във връзка с помощ деца с ангажиране на окото от провеждане на офталмологични хирурмалигнени хемопатии и злокачествени гични интервенции. солидни тумори. Обща и клинич- Диагностична: Диагностична: на патология · осъществява морфологична диагностика · специализирана хематологична и онкои стадиране на малигнени хемопатии и логична лабораторна диагностика. злокачествени солидни тумори; · изработва прогностични и предиктивни маркери чрез конвенционални и имунохистохимични изследвания. Детска пневмо- Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: логия и фтизи· насочва за специализирана консултация · консултира деца с хематологични прояви атрия деца с диагностицирани солидни тумори при болести на дихателната система; на гръдния кош; · у частва в лечението на белодробни боле· с ътрудничи в диагностиката и лечението сти, придружаващи малигнени хемопатии на белодробни усложнения и инфекции, и злокачествени солидни тумори; съпътстващи хематологична или онко· консултира деца с туморни лезии в гръдлогична болест или настъпили в хода ния кош за диагноза и лечение. на системна химиотерапия; · у частва в палиативната терапия при обтурация на голямокалибрени бронхи от малигнени хемопатии или злокачествени солидни тумори. Психиатрия Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: · к онсултира деца с хематологични и · консултира деца със съпътстващи хеонкологични болести във връзка с разматологични прояви при психиатрични познаване и лечение на психосоциалния болести; дистрес и осъществява специализирана · консултира деца с психиатрични проблепсихиатрична консултация при необхоми, придружаващи хематологични или димост. онкологични болести. Припокриващи се области – медицински специалности Граници на отговорност на другите специалности към детската клинична хематология и онкология 1 Граници на отговорност на детската клинична хематология и онкология към другите специалности Детска ревма- Диагностична: Диагностична, лечебна: · консултира деца с хематологични прояви тология · разпознава и насочва за специализирана при ревматологични болести; консултация ревматологични симптоми · консултира деца с ревматологични бои синдроми, свързани с хематологични лести, придружаващи хематологични и и онкологични болести при деца; онкологични болести; · разпознава и насочва за специализирана консултация хематологични промени · консултира деца с автоимунни болести при деца с ревматологични болести. на съединителната тъкан с оглед определяне на индикациите и осъществяване на ТХСК. Трансфузионна Диагностична: Диагностична, лечебна: хематология · консултира и осигурява необходимото · консултира, планира и определя индиколичество кръв, кръвни биопродукти, кациите, обема и честотата на количевкл. специално обработени за спешна ството кръв и кръвни биопродукти, вкл. и планова хематологична реанимация специално обработени за хематологична и плазмафереза при остри и хронични/ реанимация и лечение при остри и хровродени и придобити хематологични нични/вродени и придобити, първични болести и трансплантационни програми; и вторични хематологични болести, · изследване на съвместимост по кръвни коагулопатии, злокачествени солидни групи АВО и D групи, пълен фенотип, тумори и трансплантационни програми; скрининг за Rhesus и Kell антитела, · п ровежда и контролира лечението с кръв, cross-match; кръвни продукти и кръвни съставки · и дентифициране, изследване, докуменпри вродени и придобити първични и тиране и съобщаване на странични вторични хематологични болести, коагуреакции при трансфузии; лопатии, злокачествени солидни тумори · подбор и подготовка на донори на кръв и трансплантационни програми. и кръвни компоненти, колекция на хемопоетични стволови клетки. Урология Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: · насочва за специализирана консултация · консултира и лекува деца с хематологични деца с хематологични отклонения при и онкологични болести и ангажиране на урогенитални болести и диагностициурогениталния тракт; рани солидни тумори на урогениталния · к онсултира у рологични хиру ргични тракт; нтервенции при деца с хематологични · у частва със специфични урологични и онкологични болести; методи за интракавитарно лечение на · консултира деца с хематологични прояви солидни тумори на пикочния мехур; или усложнения при урологични хирур· у частва в палиативната терапия на гични интервенции; обструктивни уропатии, свързани с · консултира при необходимост за опретуморна компресия в малък таз. деляне на индикации, обем, честота и условия за спешни и планови трансфузии на кръв, кръвни съставки и специално обработени кръвни продукти. Ушно-носноДиагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: гърлени боле· насочва за специализирана консултация · консултира и лекува деца с хематологичсти деца с УНГ болести и хематологични ни и онкологични болести, ангажиращи отклонения; областта на ушите и горни дихателни · насочва за специализирана консултация пътища; деца с диагностицирани злокачествени · консултира деца с хематологични и онсолидни тумори на глава и шия; кологични болести при необходимост · у частва в палиативната терапия на от оториноларингологични хирургични животозаплашващи обтурации на горинтервенции; ни дихателни пътища, свързани със · консултира при необходимост за опрезлокачествени солидни тумори (трахеделяне на индикации, обем, честота и остомия и др.). условия за спешни и планови трансфузии на кръв, кръвни съставки и специално обработени кръвни продукти; · консултира деца с придобити и вродени нарушения на хемостазата във връзка с провеждане на оториноларингологични хирургични интервенции. Припокриващи се области – медицински специалности Детска хирургия Гръдна хирургия Лицевочелюстна хирургия Граници на отговорност на другите специалности към детската клинична хематология и онкология Граници на отговорност на детската клинична хематология и онкология към другите специалности Диагностична, лечебна: Диагностична, лечебна: · у частва в диагностиката на обемни про· консултира деца с хематологични процеси в гръден кош, корем, глава и шия; яви или усложнения при хирургични · насочва за специализирана консултация интервенции; деца с хирургично диагностицирани · консултира деца с хематологични или злокачествени тумори; онкологични болести при необходимост · у частва в палиативната терапия на живоот хирургични интервенции; тозаплашващи обтурации на храносми· консултира при необходимост за опрелателния тракт, жлъчните пътища и др. деляне на индикации, обем, честота и условия за спешни и планови трансфузии на кръв, кръвни съставки и специално обработени кръвни продукти; · консултира провеждането на антикоагулантна профилактика и лечение; · консултира деца с придобити и вродени нарушения на хемостазата във връзка с провеждане на хирургични интервенции. 2. Изисквания към лицата, осъществяващи професионална дейност по специалността „Детска клинична хематология и онкология“ Под компетентност в ДКХО се разбира устойчиво, адекватно, умело и качествено решаване на проблемите на диагностицирането, лечението, профилактиката, проследяването и/ или изучаването на заболяванията на кръвта, кръвотворните органи и на солидни тумори при пациенти от 0 до 18-годишна възраст, както и при съчетание на хематологични усложнения и изяви при заболявания на други органи и системи. Медицинските дейности се осъществяват от лекари и медицински специалисти по здравни грижи със следните изисквания за професионална квалификация: 2.1. изисквания към дейността на лекаря – специалист по ДКХО – изпълнява самостоятелно всички дейности в обхвата на специалността ДКХО съгласно т. 1.2 и включени в програмата за специализация по ДКХО; 2.2. изисквания към дейността на специализанта по ДКХО – на базата на индивидуален план за теоретични познания и практическа подготовка участва активно в цялостната диагностична и лечебна дейност по ДКХО под наблюдение, ръководство и контрол на специалист по ДКХО; 2.3. изисквания към дейността на лекар без специалност по ДКХО или с друга клинична специалност: 2.3.1. извършва диагностично-лечебни действия при деца в обхвата на общата си компетентност на лекар и в обхвата на специалността, която притежава; 2.3.2. участва в екип за осъществяване на диагностично-лечебната дейност по ДКХО под ръководство на специалист по ДКХО; 2.4. дейности в обхвата на медицинската специалност, изискващи допълнителна квалификация: ехография на коремни органи; ехография на стави; 2.5. изисквания към медицинските специалисти, осъществяващи здравни грижи – осъществяват дейността си в съответствие с професионалните им компетенции, определени с нормативната уредба и утвърдената длъжностна характеристика, както и следните специфични компетентности: 2.5.1. имат познания и умения за елементи от дозировката, действието, начина на приложение, страничните ефекти и усложненията от приложението на цитотоксичните, имуносупресивните, имуномодулиращите, таргетните лекарствени средства, кръв и кръвни биопродукти; 2.5.2. участват в програми за продължаващо медицинско образование в областта, в която работят; 2.6. изисквания към други лица, осъществяващи професионална дейност, имаща отношение към специалността – могат в рамките на своята професионална квалификация и компетентност да участват като членове на екипа в извършването на дейностите и да подпомагат дейността на лекарите специалисти за безпрепятственото осъществяване на лечебния процес; конкретните права, задължения и отговорности на лицата с немедицинско образование се определят в длъжностната им характеристика, утвърдена от ръководителя на лечебното заведение; в структурите по ДКХО в болничната помощ е задължително наличието на психолог, а в структурите, осъществяващи ТХСК, е задължително наличието на биолог. 3. Изисквания за осъществяване на дейността по специалността ДКХО 3.1. Изисквания за осъществяване на дейността в първичната извънболнична медицинска помощ. Дейностите по ДКХО в първичната извънболнична помощ са ограничени и при медицински съмнения/показания за заболяванията на кръвта и кръвотворните органи или за туморно заболяване при лица до 18-годишна възраст, което е извън компетентността на притежаваната от него специалност, лекарят от първична извънболнична медицинска помощ насочва пациента към лекар със специалност по ДКХО в специализираната извънболнична медицинска помощ или в лечебно заведение за болнична помощ със структура по ДКХО. 3.2. Изисквания за осъществяване на дейността в специализираната извънболнична медицинска помощ (СИМП). 3.2.1. Изисквания към структурата за осъществяване на дейността. Дейността по ДК ХО в специализирана извънболнична медицинска помощ може да се осъществява в структурата на лечебн и за веден и я за СИ М П – инди ви д уа лни практик и за специа лизирана медицинска помощ, групови практики за специализирана медицинска помощ, медицински центрове, медико-дентални центрове и диагностичноконсултативни центрове. 3.2.1.1. Устройство и оборудване на помещенията – специфични здравни изисквания: 3.2.1.1.1. кабинет – съгласно медицински стандарт „Педиатрия“; 3.2.1.1.2. манипулационна, обзавеждане: мивка с течаща топла и студена вода, медицинска кушетка, плот за подготовка на лекарствени продукти и манипулации, стойка за инфузии, медицински шкаф за лекарствени продукти и медицински изделия, съдове за разделно събиране на опасни отпадъци; манипулационната може да се обособи като функционална част от помещението за прегледи, да се разположи в отделно помещение или да е манипулационна, обща за лечебното заведение, в което е разкрит кабинетът. 3.2.1.2. Изисквания за медицинска апаратура и оборудване: стетоскоп, апарат за измерване на артериално налягане с маншети за различни възрастови групи, микроскоп с имерсионен обектив, пособия за вземане на кръв, стернални игли и трепани, микроскопски стъкла, петриева паничка, поставка за микроскопски стъкла, набор за първична ресусцитация („Амбу“), хладилник, ръстомер, кантар. 3.2.1.3. Изисквания за персонал: 3.2.1.3.1. лекари; в кабинет за СИМП работи най-малко един лекар с призната специалност ДКХО; лекар без призната специалност ДКХО може да работи под наблюдение, ръководство и контрол на лекар с призната специалност по ДКХО; 3.2.1.3.2. медицински специалист по здравни грижи; медицинският специалист в кабинет по ДКХО се назначава съгласно нормативната уредба и вътрешните правила на лечебното заведение, към което е разкрит кабинетът; видът, обемът и организация на работата в кабинет по ДКХО на медицинския специа- ВЕСТНИК 3 лист се регламентират в длъжностната му характеристика. 3.2.2. Изисквания към процеса за осъществяване на дейността по ДКХО. 3.2.2.1. Изисквания за вида и обема медицински дейности в кабинет по ДКХО към амбулатории за специализирана медицинска помощ. 3.2.2.1.1. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет по ДКХО към СИМП осъществява лечебно-диагностична дейност при пациенти до 18 г. с доброкачествени кръвни заболявания – следните кодове по МКБ-10: желязодефицитни анемии (D50, D50.8, D50.9); витамин В12 дефицитни анемии (D51.0, D51.1, D51.2, D51.3, D51.8, D51.9); фолиеводефицитни анемии (D52.0, D52.1, D52.8, D52.9); други анемии, свързани с храненето (D53.0, D53.1, D55.2, D53.8, D53.9); ензимопенични хемолитични анемии (D55.0, D55.1, D55.2, D55.3, D55.8, D55.9); таласемия (D56.3, D56.4); други наследствени хемолитични анемии (D58.0, D58.1, D58.8); придобити хемолитични анемии (D59.1, D59.4, D59.6, D59.8, D59.9); апластични анемии (D61.0, D61.2); други анемии (D62, D63.0, D63.8, D64.0, D64.2, D64.4, D64.9); хеморагични диатези (D66, D67, D68, D68.1, D68.2, D69.0, D69.3, D69.4, D69.6, D69.8, D69.9). 3.2.2.1.2. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет към СИМП извършва общо педиатричен и специализиран медицински преглед, включително снемане на анамнеза и физикален статус с хематологична насоченост. 3.2.2.1.3. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет към СИМП осъществява следните медицински дейности (процедури): 3.2.2.1.3.1. микроскопско изследване на цитологичен материал от периферна кръв и костен мозък и др., стандартно оцветени; 3.2.2.1.3.2. аспирация на костен мозък, код 41.38; 3.2.2.1.3.3. костномозъчна биопсия, код 41.31; 3.2.2.1.3.4. лумбална пункция (диагностична/лечебна), код 90.03; 3.2.2.1.3.5. тънкоиглена биопсия на периферни лезии; 3.2.2.1.3.6. интерпретация (код 90.61-90.69) на резултати от: пълна кръвна картина, диференциална кръвна картина, изследване на феритин, витамин В12, фолиева киселина, имуноелектрофореза на кръв и/или урина, изследване на показатели на хемостазата; цитологични и цитохимични изследвания на материали от кръв, костен мозък, цереброспинална течност, изливи в серозни кухини; изследване на клетъчен и хуморален имунитет; имунохимични и имунохематологични изследвания; цитогенетично и молекулярногенетично изследване; имунофенотипизация на клетки от периферна кръв и костен мозък; образни и изотопни изследвания; кинетиката на изотопно маркирани тромбоцити, еритроцити, обем циркулираща кръв. 3.2.2.1.4. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет към СИМП контролира самостоятелно лечението на доброкачествени заболявания на кръвта и кръвотворните органи, неизискващи стационарни условия или в обем и вид, посочени в налична епикриза от лечебно заведение за болнична помощ. 3.2.2.1.5. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет към СИМП осъществява консултации на пациенти до 18-годишна възраст със съмнение или с уточнено хематологично заболяване, насочени от общопрактикуващия лекар/педиатър, както и насочва пациенти при необходимост за консултации с други медицински специалисти или за планова и спешна хоспитализация с необходимия минимум придружаващи изследвания. 3.2.2.1.6. Лекарят с призната специалност ДК ХО от кабинет към СИМП назначава контролни кръвни, биохимични и образни изследвания и консултации с други специалисти при пациенти с хематологични заболявания/ онкологични забол явани я до 18-годишна възраст при спазване на указанията в епикризите му, издадени от структура по ДКХО към лечебното заведение. 3.2.2.1.7. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет към СИМП насочва пациента при всеки случай със съмнение за хемат олог и ч на неоп лази я за оп редел я не окончателна диагноза, стадий и терапевтична стратегия към болнична структура по ДКХО. 3.2.2.1.8. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет към СИМП насочва пациента при всеки случай с необходимост от допълнителна оценка на терапевтичния отговор или промяна в състоянието на заболяването към Клинична комисия по ДКХО. 3.2.2.1.9. Лекарят с призната специалност ДКХО от кабинет към СИМП проследява дългосрочно пациенти с болести на кръвта, кръвотворните органи и със солидни тумори, лекувани съгласно Фармакотерапевтичното ръководство по ДКХО и Фармакотерапевтичното ръководство по хематология и в съответствие с действащата нормативна уредба. 3.2.2.2. Изисквания за диагностично-лечебни алгоритми. Лекарят с призната специалност ДКХО в кабинет на СИМП се ръководи в своята дейност от актуалните версии на Фармакотерапевтично ръководство по ДКХО и Фармакотерапевтично ръководство по хематология (в частта за бенигнени хематологични заболявания при деца). 3.2.2.3. Изиск вани я за организаци я на вътрешните и външните взаимодействи я. Лекарят с призната специалност ДКХО в кабинет за СИМП организира своите вътрешни взаимоотношения с останалите специалисти на базата на границите на взаимодействия ВЕСТНИК и степента на отговорност съгласно т. 1.3.2 от настоящия стандарт; осъществява тясно взаимодействие с лекуващия лекар при децата, преминали стационарно лечение с цел ефективно изпълнение на посочените в епикризата препоръки. 3.2.2.4. Принципи на поведение при животоспасяващи състояния на лекаря с призната специалност ДК ХО от кабинет към СИМП – осъществява или осигурява осъществяването на място в амбулаторния кабинет на спешни лечебни манипулации съгласно правомощията и задълженията на лекар и организира повикването на екип за спешна медицинска помощ. 3.2.3. Изиск вани я к ъм резул тат и те от осъществяване на дейността – общи и специфични за специалността. 3.2.3.1. Количествени показатели за осъществяване на дейността – минимални (задължителни) изисквания за обем на медицинските дейности: 3.2.3.1.1. извършване в пълен обем на проследяващо наблюдение при диспансеризирани деца в съответствие с действащата нормативна уредба. 3.2.3.2. Критерии и показатели за качество на осъществяваната медицинска дейност. Качеството на специализираната педиатрична помощ в специализирания кабинет по ДК ХО към СИМП се осигу рява чрез ефикасна специализирана консултативна и своевременна диагностично-лечебна дейност. 3.3. Изисквания при оказване на медицинска помощ по медицинската специалност ДКХО в структури на лечебни заведения за болнична помощ. Дейност по медицинската специалност „Детска клинична хематология и онкология“ може да се осъществява в клиника/отделение по ДКХО от трето ниво на компетентност и в структури по педиатрия от второ или трето ниво на компетентност съгласно медицинския стандарт „Педиатрия“. 3.3.1. Дейности от обхвата на медицинската специалност „Детска клинична хематология и онкология“ при деца с доброкачествени хематологични заболявания могат да се изпълняват в структури по педиатрия от второ или трето ниво на компетентност съгласно медицинския стандарт „Педиатрия“. 3.3.1.1. В структури по педиатрия от второ или трето ниво на компетентност съгласно медицинския стандарт по педиатрия се осъществява диагностика и лечение на доброкачествени хематологични заболявания (посочените диагнози в раздела за СИМП). При съмнение или установено онкохематологично заболяване детето се превежда (по преценка се насочва) към структура по ДКХО от трето ниво на компетентност. При всички случаи на деца със съмнителна или непотвърдена диагноза се предприемат своевременни действия за насочване и привеждане на детето към структура по ДКХО от трето ниво на компетентност. 3.3.1.2. В клиника/отделение по ДКХО от трето ниво на компетентност се осъществяват: 3.3.1.2.1. пълен обем от лабораторни и клинични дейности за прием, диагностика, лечение и проследяване на деца с доброкачествени и злокачествени хематологични болести и солидни тумори в обхвата на ДКХО, включително и: 3.3.1.2.1.1. приложение на конвенционални и високодозови и/или спасителни режими на лечение, както и условия, персонал и квалификация за активно наблюдение и грижа за децата след тяхното приложение; 3.3.1.2.2. комплексна диагностика, лечение, профилактика и проследяване на пациенти с коагулопатии и редки анемии; 3.3.1.2.3. дейности със специализиран персонал за получаване на хемопоетични стволови клетки от пациенти или здрави донори и за осъществяване на различните видове автоложна и/или алогенна трансплантация съгласно съответните нормативни документи. 3.3.1.3. Дейностите по т. 3.3.1.2 могат да се изпълняват и в клиника/отделение по педиатрия от трето ниво на компетентност съгласно медицински стандарт „Педиатрия“ в случай, че структурата по педиатрия отговаря и на всички изисквания на настоящия стандарт. 3.3.2. Изисквания към клиника/отделение по ДКХО от трето ниво на компетентност за осъществяване на дейността. 3.3.2.1. Устройство и оборудване на помещения в клиника/отделение от трето ниво на компетентност – специфични здравни изисквания. Лечебното заведение да разполага със: 3.3.2.1.1. отделен приемно-консултативен кабинет по ДКХО със санитарен възел; 3.3.2.1.2. болнични стаи със санитарен възел; 3.3.2.1.3. болнична/и стая/стаи за хематологична реанимация на деца с костно-мозъчна хипоили аплазия; 3.3.2.1.4. изолатор за дете с майка/придружител със самостоятелен санитарен възел; 3.3.2.1.5. за дей нос т и, кои т о изиск ват престой на детето в лечебното заведение за болнична помощ не по-дълъг от 12 часа, към клиника/отделение по ДКХО може да се разкрие помещение с места за краткотраен престой за провеждане на дневна химио- и/ или трансфузионна терапия: 3.3.2.1.5.1. помещението за дневна химиои/или трансфузионна терапия се състои от: стая с болнични легла или медицински кресла; манипулационна с работна маса, спешен шкаф, медицински шкаф за подготовка на терапевтичната процедура, ръстомер, кантар; ВЕСТНИК 5 3.3.2.1.5.2. в помещението за дневна химио-/трансфузионна терапия се лекуват деца с уточнени хематологични и онкологични болести в добро общо състояние: 3.3.2.1.5.2.1. с предписани от Клинична комисия по ДКХО стандартна химиотерапевтична схема, обем на лечение и рестадиращи процедури; 3.3.2.1.5.2.2. с лека и среднотежка степен на вродени или придобити коагулопатии без кръвотечения с животозастрашаваща локализация; 3.3.2.1.5.2.3. нуждаещи се от субституция с кръв и кръвни биопродукти при онкологични болести и вродени или придобити анемии; 3.3.2.1.5.2.4. като успоредно с лечебните процедури се извършват всички клиниколабораторни, образни и други специфични изследвани я за съответната нозологична единица, активността на процеса, стадия на заболяването и изискванията за рестадиране; 3.3.2.1.5.2.5. като осъществяват всичк и изисквания за непрекъснатост на лечебнодиагностичния процес; 3.3.2.1.5.2.6. като всички промени в хода на лечението, контролните изследвания и рестадиращи процедури, както и всяка необходимост от смяна на лечебната стратегия и тактика при децата с онкологични и онкохематологични заболявания се обсъждат от съответната клинична комисия; 3.3.2.1.5.2.7. като пациентите се хоспитализират с История на заболяването и се попълват всички необходими документи за болнично лечен ие и п ри ложен ие на цит ос тат ични средства; след приключването на лечебната процедура за съответния ден децата пребивават в домашна обстановка с възможност за постоянна телефонна връзка с дежурния персонал на болничната хематологична база; 3.3.2.1.5.2.8. като при изява на странични ефекти от прилаганата терапия, както и новопоявила се органна дисфункция лечението се продължава в стационар; 3.3.2.1.6. една или повече манипулационни в зависимост от конкретните нужди на осъществявания диагностично-лечебен процес в клиниката/отделението (вкл. за провеждане на специфични диагностични процедури: костномозъчна аспирация и биопсия, лумбална пункция, пункция на серозни кухини и др.); 3.3.2.1.7. помещение за развлечения, игри и обучение на пациентите; 3.3.2.1.8. складови помещения за хигиенни материали и медицински изделия; 3.3.2.1.9. работни кабинети за персонала съобразно необходимостта; 3.3.2.1.10. гардероб за персонала (в случай че няма централен гардероб на лечебното заведение); 3.3.2.1.11. санитарни възли за персонала; 3.3.2.1.12. помещение за мръсно бельо и отпадъци; 3.3.2.1.13. при възможност може да се обособи кухня и трапезария за пациенти; 3.3.2.1.14. помещение за учебна дейност; 3.3.2.1.15. стая за клиничен психолог. 3.3.2.2. Изисквания за осигуреност с медицинска апаратура, оборудване и техника и други условия за осъществяване на дейността. 3.3.2.2.1. Задължителни (минимални) изисквания. 3.3.2.2.1.1. Осигу реност с апарату ра на структурата (отделение/клиника): 3.3.2.2.1.1.1. болнични легла тип „кошара“ и легла за по-големи деца; 3.3.2.2.1.1.2. болнични мебели: шкафчета, маси, столове с различен стандарт, подходящи за съответните възрастови групи на пациентите; кушетки, шкафове за лекарствени продукти, медицински изделия и др.; колички за визитация; колички за храна; столове и носилки за транспорт; 3.3.2.2.1.1.3. офис оборудване/компютърна техника с достъп до интернет; 3.3.2.2.1.1.4. конвенционално медицинско оборудване: ръстомер и везна/теглилка, централна кислородна и аспирационна система (или възможност за доставяне на кислород/ аспирация на място), ЕКГ апарат, сфингоманометър с маншети за различни възрастови групи, инфузионни помпи и перфузори, възможност за ползване на набор за кардиопулмонална ресуститация, инхалатор, монитор за проследяване на жизнени функции, централни венозни катетри, набори за осъществяване на пункции на серозни кухини (плеврална, перитонеална), на лумбални пункции, аспиратор, ехограф; 3.3.2.2.1.1.5. специфично медицинско оборудване: набори за аспираци я на костен мозък и костно-мозъчна биопсия – минимум по 4 броя, микроскопи с имерсионен обектив – минимум 2 броя, оборудване за осъществяване на конвенционална и високодозирана/ спасяваща химио- и трансфузионна терапия (инфузионни помпи – минимум 5 броя). 3.3.2.2.1.2. Осигуреност с апаратура и структури (други условия) в лечебните заведения: 3.3.2.2.1.2.1. к лини чна лаборат ори яот трето ниво на компетентност на адреса на изпълнение на дейността по ДКХО, която да е структура на лечебното заведение, в което има разкрито отделение/клиника по ДКХО; 3.3.2.2.1.2.2. лаборатория с възможност за осъществяване на имунохистохимични изследвания; 3.3.2.2.1.2.3. имунологична лаборатория от минимум второ ниво на компетентност с възможности за имунофенотипизация, флоуцитометрия, определяне на моноклонални протеини в серум и урина; ВЕСТНИК 3.3.2.2.1.2.4. микробиологична лаборатория и вирусологична лаборатория от минимум второ ниво на компетентност; 3.3.2.2.1.2.5. болнична аптека на територията на лечебното заведение за болнична помощ или осигурено чрез договор снабдяване с лекарствени продукти от друга аптека в най-близкото заведение за болнична помощ на територията на населеното място. 3.3.2.2.1.3. Клиник ата/о т делен ие т о по ДКХО трябва да има задължително осигурен достъп, включително по договор с други лечебни заведения, на територията на населеното място, до: 3.3.2.2.1.3.1. отделение/клиника по образна диагностика с възможност за компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс; 3.3.2.2.1.3.2. лаборатория по медицинска генетика с възможности за цитогенетичен анализ; 3.3.2.2.1.3.3. възмож ности за консултации със специалисти от други медицински специалности: детска кардиология, детска ен док ринолог ияи болест и на обм яната, детска нефрология и хемодиализа, детска гастроентерология, детска хирургия, детска неврология и други специалности с педиатрична насоченост; 3.3.2.2.1.3.4. структура за диализно лечение; 3.3.2.2.1.3.5. структура на лечебно заведение, в която се осъществяват бронхоскопии; 3.3.2.2.1.3.6. клиника/отделение за лъчелечение; 3.3.2.2.1.3.7. структура, в която се осъществяват аферезни процедури; 3.3.2.2.1.3.8. лаборатория/отделение/център по трансфузионна хематология. 3.3.2.2.1.4. Клиник ата/о т делен ие т о по ДКХО трябва да има осигурен достъп, включително по договор с други лечебни заведения, на територията на страната до: 3.3.2.2.1.4.1. лаборатория за молекулярногенетични изследвания; 3.3.2.2.1.4.2. лаборатория за тумор-асоциирани биохимични маркери; 3.3.2.2.1.4.3. лаборатория за разширени имунохематологични изследвания; 3.3.2.2.1.4.4. лаборатория с възможност за специализирани хемостазни изследвания; 3.3.2.2.1.4.5. отделение по нуклеарна медицина. 3.3.2.2.1.5. Времеви условия за достъп до апаратурата и структурите/дейностите по т. 3.3.2.2.1.3 в условия на спешност в рамките на до 24 часа. 3.3.2.2.2. Допълнителни (препоръчителни) условия за осигуряване на високо качество на медицинските дейности: 3.3.2.2.2.1. достъп до структура по нуклеарна медицина, оборудвана с еднофотонна емисионна компютърна томография с компютърна томография (SPECT/СТ) или позитронно-емисионна томография с компютърна томография (РЕТ/СТ); 3.3.2.2.2.2. достъп до геномна диагностика на вродени кръвни заболявания, хематологични неоплазии и солидни тумори при деца. 3.3.2.3. Изисквания за персонал в клиниката/отделението по ДКХО. 3.3.2.3.1. Общ брой лекари – броят на лекарите е минимум трима, като конкретният брой се определя от броя на разкритите в клиниката/отделението легла, при минимум 1 лекар на основен трудов договор на 5 болнични легла и един лекар на основен трудов договор за приемно-консултативен кабинет. 3.3.2.3.2. Брой лекари – специалисти с призната специалност ДКХО – минимум трима. 3.3.2.3.3. Изиск вани я за допълнителна квалификация на лекарите: 3.3.2.3.3.1. лекарите задължително участват в програма за продължаващо медицинско образование в областта на ДКХО; 3.3.2.3.3.2. най-малко един от работещите лекари в структурата да има допълнителна квалификация за извършване на абдоминална ехография. 3.3.2.3.4. Брой специалисти по здравни грижи. 3.3.2.3.4.1. Броят на специа листите по здравни грижи се определя от броя на леглата в клиниката/отделението по ДКХО и обема и интензивността на здравните грижи, които се извършват в отделението или клиниката; препоръчително е съотношението лекари:медицински сестри да е не по-малко от 1:2; при определяне на броя на медицинските сестри е желателно да се прилага Методиката за изчисляване на необходим персонал (медицински сестри), препоръчана от Международния съвет на медицинските сестри (ICN). 3.3.2.3.5. Други специалисти/лица в лечебното заведение: 3.3.2.3.5.1. клиничен психолог; 3.3.2.3.5.2. социален работник; 3.3.2.3.5.3. рехабилитатор. 3.3.2.3.6. Клинични комисии по ДКХО. В клиниката/отделението по ДК ХО от трето ниво на компетентност задължително функционират интердисциплинарни клинични комисии по ДКХО, които отговарят на следните изисквания: 3.3.2.3.6.1. клиничната комисия по ДКХО се създава със заповед на ръководителя на лечебното заведение, определяща поименно нейния състав, структура, правила за дейност и работен график; 3.3.2.3.6.2. клиничната комисия към клиника/отделение по ДК ХО се ръководи от хабилитирано лице по научна специалност „Педиатрия“ с призната специалност ДКХО; 3.3.2.3.6.3. клиничните комисии включват в своя състав лекари с призната специалност ВЕСТНИК 7 ДКХО и други специалисти, имащи отношение към диагностично-лечебния процес при деца със злокачествени заболявания; клиничната комисия може да включва при необходимост в редовния си състав на функционален принцип и специалисти от други лечебни заведения; 3.3.2.3.6.4. клиничните комисии по ДКХО осъществяват цялостен контрол и оценка на пациенти със злокачествени заболявания по отношение на прецизната и окончателната диагноза, клиничния стадий, прогностична група и терапевтичната стратегия в различните етапи и еволюцията на заболяването; 3.3.2.3.6.5. решенията на клиничната комисия се документират с протокол; 3.3.2.3.6.6. специфичното лечение на пац иен тсъсз лок ачес т вено хемат олог и ч но заболяване не се провежда, ако той не е обсъден на клинична комисия и не е определена цялостната лечебна стратегия; по изключение лечението може да започне при спешни показания, но слу чаят следва да бъде разгледан от клиничната комисия при първото є редовно заседание; 3.3.2.3.6.7. решенията на клиничната комисия са задължителни за лечебните заведения, провеждащи лечението или отделни компоненти (методи) от лечебната тактика, освен в случаите на поява на тежки нежелани събития (налагащи временно преустановяване на лечението) или прогресия на заболяването със значително влошаване на общото състояние. 3.3.2.3.7. В лечебните заведения за болнична помощ с клиника/отделение по ДКХО от трето ниво на компетентност задължително функционира интердисциплинарен екип за обслужване на пациенти с вродени коагулопатии и хемолитични анемии. 3.3.2.3.7.1. Екипът се създава на функционален принцип със заповед на ръководителя на лечебното заведение, определяща поименно състава, структурата, правилата за дейност и работа, и се ръководи и координира от лекар със специалност „Детска клинична хематология и онкология“. 3.3.2.3.7.2. Интердисциплинарният екип осъществява диагностика, лечение и профилактика на пациенти с вродени коагулопатии и вродени хемолитични анемии – определя, назначава, провежда, планира необходимите лекарствени продукти и проследява цялостната терапевтична и профилактична стратегия при всеки пациент с вродени нарушения на кръвосъсирването и хемолитични анемии и коригира възникналите органни дисфункции в еволюцията на заболяването. 3.3.2.3.7.3. Интердисциплинарният екип включва в състава си лекари с призната специалност по кардиология/детска кардиология, ендокринология и болести на обмяната/детска ендокринология и болести на обмяната, гастроентерология/детска гастроентерология, ортопедия и травматология, физикална и рехабилитационна медицина, к линична психология. 3.3.2.3.7.4. В случай че в лечебното заведение има разкрита структура по клинична хематология от трето ниво на компетентност, е допустимо създаването на общ интердисциплинарен екип за консултиране на пациенти с вродени коагулопатии и хемолитични анемии на пациенти под и над 18 години. В този случай дейността на интердисциплинарния екип се ръководи и координира от лекар със специалност „Клинична хематология“ или „Детска клинична хематология и онкология“. 3.3.3. Изисквания към процеса на осъществяване на дейността. 3.3.3.1. Изисквания за вида и обема медицински дейности. 3.3.3.1.1. В клиника/отделение по ДКХО се прилагат пълен обем от медико-диагностични и лечебни дейности за диагностика, лечение, проследяване и регистрация на деца с болести на кръвта, кръвотворните органи и солидни тумори в обхвата на МКБ-10 кодовете: С00.0-С80; С81.0-С96.9; D46.0-D47.9; D50.0-D89.9. 3.3.3.1.2. Диагностични дейности: в клиника/отделение по ДКХО освен общопедиатрични се осъществяват и специализирани диагностични процедури: 3.3.3.1.2.1. аспираци я на костен мозък (миелограма); код 41.38; 3.3.3.1.2.2. костномозъчна биопсия (трепанобиопсия); код 41.31; 3.3.3.1.2.3. пункции на серозни кухини; код 90.03; 3.3.3.1.2.4. лумбални пункции и микроскопско изследване на ликвор; код 90.03; 3.3.3.1.2.5. морфологична оценка и интерпретация на рутинни и цитохимични оцветявания за характеризиране на хемопоетични клетки в кръвни натривки, аспирати и отпечатъци от костен мозък, ликвор и телесни течности, аспират от тънкоиглена биопсия на лимфен възел; код 90.61-90.69; 3.3.3.1.2.6. специа лизирана комплексна морфологична и имунохистохимична оценка и клинична интерпретация на хистологични материали от солидни тумори, костен мозък, лимфен възел, слезка и биопсии от други тъкани за диагностика на хематологични и онкологични болести; 3.3.3.1.2.7. анализ на специализирано флоуцитометрично изследване на левкоцитни антигени и идентифициране на левкоцитни субпопулации при доброкачествени и злок ачес т вен и хемат олог ични забол я ва ния; определяне на линейната принадлежност на неопластична популация, степен на зрялост и специфичен подтип на хематологичната неоплазия чрез флоуцитометрия; ВЕСТНИК 3.3.3.1.2.8. интерпретация на цитогенетично изследване на структурни и бройни хромозомни аномалии към диагнозата и при прослед яване на хематологични болести, осъществено чрез хромозомен лентов анализ; оценка на цитогенетичния отговор при болни с хематологични неоплазии; 3.3.3.1.2.9. молекулярно-генетичен анализ на специфични аномалии при хематологични заболявания – фузионни гени, аберантна генна експресия, мутации и клонални маркери; 3.3.3.1.2.10. лабораторна констелация за оценка на железен метаболизъм, железни депа и недоимъчни състояния (желязо, трансферин, сатурация на трансферин, феритин, витамин В12, фолиева киселина); лабораторна констелация за оценка на хемохроматоза – първична и вторична; 3.3.3.1.2.11. провеждане на специализирани комплексни изследвания на еритроцити и техните нарушения: електрофореза на хемоглобини; осмотична резистентност; изследване на ензимни дефекти на еритроцитите; разширено изследване на еритроцитни кръвногрупови антигени; 3.3.3.1.2.12. провеж дане на комплексна имунохематологична диагностика: разширено изследване на еритроцитни кръвногрупови ан т игени, ск рининг за авто - и а лоан т иеритроцитни антитела, разширени изследвания за съвместимост, медикаментозно свързани антитела, антитромбоцитни антитела; 3.3.3.1.2.13. осигуряване на възможност за изследване на нормални и патологични протеини (парапротеини, криоглобулини, еуглобулини) в серум, урина и/или ликвор чрез електрофореза и имуноелектрофореза/ имунофиксация; количествено изследване на имуноглобулини; 3.3.3.1.2.14. специализирано комплексно изследване на унаследени и придобити нарушения в хемостазата; камерно броене и функционално изследване на тромбоцити; скриниращи и диференциращи тестове за хемостазна диагностика; количествено определяне на коагулационните фактори; изследване на инхибитори на коагулацията; 3.3.3.1.2.15. клинична интерпретация на образни изследвания (сонография, компютърна томография, ядрено-магнитно-резонансна томография) за стадиране на онкологична болест и оценка на терапевтичния отговор; 3.3.3.1.2.16. п ровеж дане на нук леарномедицинска диагностика: визуализация на висцерални и скелетни неоплазии (костна сцинтиграфия и позитрон-емисионна компютърна томография); 3.3.3.1.2.17. рутинна и експресна микробиологична диагностика на биологични секрети и хемокултури с изолиране на патогенни микроорганизми, идентификация и антибиограма; вирусологична диагностика на хепатит, HIV, CMV и др.; 3.3.3.1.2.18. консултация и/или ревизия на цитологичен и/или хистологичен материал от костен мозък, лимфен възел, черен дроб, слезка, други тъкани и органи с референтна, сертифицирана лаборатория (отделение), клиника по обща и клинична патология, включваща както стандартни оцветявания, така и имунохистохимични изследвания на предоставения материал: код 41.38; 3.3.3.1.2.19. вземане и изпращане на материал от кръв за HLA типизиране в акредитирана от Европейската федерация по имуногенетика (EFI) лаборатория, с възможност за провеждане на ДНК базирано HLA типизиране. 3.3.3.1.3. Терапевтични дейности – освен общотерапевтични процедури се осъществява лечение със: 3.3.3.1.3.1. цитотоксични средства в стандартни, високодозови и спасителни химиотерапевтични режими: код 99.25; 3.3.3.1.3.2. имуномодулатори; код 99.28; 3.3.3.1.3.3. имуносупресори; код 99.28; 3.3.3.1.3.4. други биологично активни вещества с противотуморно действие; код 99.28; 3.3.3.1.3.5. патогенетична таргетна терапия; код 99.28; 3.3.3.1.3.6. моноклонални антитела; код 99.28; 3.3.3.1.3.7. перорална противотуморна терапия; код 99.99; 3.3.3.1.3.8. глюкокортикостероиди; код 99.23; 3.3.3.1.3.9. растежни фактори; код 99.28; 3.3.3.1.3.10. антибактериални, антивирусни, антимикотични препарати; код 99.21; 3.3.3.1.3.11. кръвосъсирващи фактори; код 99.06; 3.3.3.1.3.12. антитромбозни средства; код 99.19; 3.3.3.1.3.13. кръв и кръвни биопродукти: код 99.04; 99.05; 99.06; 99.07; 3.3.3.1.3.14. флеботомия; код 38.99; 3.3.3.1.3.15. терапевтична афереза: код 99.71; 99.72; 99.73; 99.74; 99.79; 3.3.3.1.3.16. обезболяващи и антиеметични средства; 3.3.3.1.3.17. лечение на фебрилна неутропения; 3.3.3.1.3.18. лечение на терминално болни; 3.3.3.1.3.19. експериментална терапия в рамките на клинични проучвания; 3.3.3.1.3.20. трансплантация на хемопоетични стволови клетки (ТХСК); код Z94.8. В лечебно заведение със структу ра по ДКХО от трето ниво на компетентност може да се осъществяват алогенни и/или автоложни трансплантации на хемопоетични стволови клетки (ТХСК) при пациенти със съответните индикации съгласно Закона за трансплантация на органи, тъкани и клетки. ВЕСТНИК 9 3.3.3.2. Задължителни диагностично-лечебни алгоритми, които се разработват от лечебните заведения и се спазват в процеса на оказваната от тях медицинска помощ. При разработването на диагностично-лечебните алгоритми лечебните заведения се съобразяват с утвърдените от Българското медицинско дружество по детска хематология и онкология и Българското медицинско сдружение по хематология ръководства за клинично поведение. Осъществяването на дейността в клиника/отделение по ДКХО се извършва съгласно: 3.3.3.2.1. актуалното Фармакотерапевтично ръководство по детска клинична хематология и онкология; 3.3.3.2.2. актуалното Фармакотерапевтично ръководство по клинична хематология; 3.3.3.2.3. решения на клинична комисия по ДКХО. 3.3.3.3. Изисквания към организацията на дейността и вътрешните и външните взаимодействия. Организацията на дейността в клиника/ отделение по ДКХО е съобразно изготвения в клиниката/отделението правилник за устройството, дейността и вътрешния ред. 3.3.4. Изисквания към резултата от осъществяване на дейността. 3.3.4.1. Количествени показатели за осъществяване на дейността. 3.3.4.1.1. Годишна използваемост на легловия фонд – не по-малко от 70 %. 3.3.4.2. Критерии и показатели за качество на осъществяваната медицинска дейност. 3.3.4.2.1. Общи и специализирани показатели: 3.3.4.2.1.1. липса на параклинична и лекарствена полипрагмазия; 3.3.4.2.1.2. точно и пълно изпълнение на заложените алгоритми в клиничните пътеки и амбулаторните процедури; 3.3.4.2.1.3. низходяща тенденция в нивото на вътреболнични инфекции; 3.3.4.2.1.4. максимално съответствие на окончателна с патологоанатомична диагноза; 3.3.4.2.1.5. своевременно изпълнение на поискани хематологични/онкологични консултации в рамките на лечебното заведение за болнична помощ; 3.3.4.2.1.6. липса на обосновани оплаквания от пациенти. 3.3.4.2.2. Показатели за резултатите на осъществената медицинска дейност: 3.3.4.2.2.1. максимално отлагане на очакваните усложнения при хроничните кръвни заболявания; 3.3.4.2.2.2. съпоставим с международните резултати при съответното злокачествено заболяване и стадия му леталитет. 2140